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小儿川崎病的主要临床表现有哪些?

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发表于 2019-6-20 14:50 | 只看该作者 |招呼Ta 关注Ta 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。川崎病的具体病因尚不明确,但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。患者可能有遗传倾向。

全身性感染导致全身性炎症反应,包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。可形成动脉瘤。炎症还可继发进展性的动脉狭窄。

川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本,每90个5岁以下小儿中,即有一个患有川崎病。在美国,每1000位5岁以下小儿中,即有1位患病。亚裔、有阳性家族史和5岁以下小儿为该病的好发人群。

临床典型表现多为5岁以下儿童突然发病,症状有发热以及以下 5 种症状中的 4 种,包括:结膜充血但不累计角膜缘;喉咙,舌头和嘴唇红斑,可见嘴唇脱皮;各种各样的皮疹,腹股沟处最多见,且伴有脱屑;四肢红斑和肿胀;颈部淋巴结肿大。其他非特异性症状包括:过度烦躁、拒绝负重、呕吐、腹泻。急性川崎病很少导致死亡,多见于漏诊或迟诊。

超声心动图可发现心包积液、冠状动脉失去正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功能下降以及二尖瓣关闭不全。胸片示冠状动脉瘤钙化。CTA对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭窄的敏感性和特异性最佳。

治疗建议:

所有患者一旦确诊后,均应尽快静脉注射免疫球蛋白,并口服大剂量阿司匹林。在最初10天内静脉注射免疫球蛋白,可以减少并发冠脉疾病的风险,并改善心肌功能。对于已发生冠脉异常的患者,需持续长期使用低剂量阿司匹林。对已有严重冠脉病变的患者,可采用氯吡格雷和 / 或抗凝治疗。对于难治性病例,可加用强的松龙。

大多数川崎病患儿对免疫球蛋白治疗有反应,起始发热后4到6周且尚未产生冠脉异常的患儿预后较好。严重情况下可有血栓性冠状动脉闭塞和心肌梗死,这时需要介入或搭桥治疗。极其危重患者可能需要心脏移植。已上摘录丁香园

在临床上主要对发热超过3天已上的儿童,如果发现孩子有皮疹、眼结膜充血,口唇樱红,干裂,舌头呈杨梅状,手指及脚趾肿胀,脱皮,要提高警惕,建议去医院检查血象,C反应蛋白,血沉、心脏彩超看看冠状动脉有没有扩张,以便及时发现病情有利于提高诊断和及时治疗。

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